Enfermedades por proteínas mal plegadas.

Prácticamente todas las funciones vitales de nuestro organismo, se encuentran relacionadas con distintos tipos de proteínas. Empleamos aproximadamente 30.000 tipos diferentes de proteínas en nuestros procesos celulares, y cada una de ellas realiza una función específica.

Para que una proteína funcione correctamente, debe plegarse correctamente. El estado de plegamiento de una proteína corresponde a la estructura tridimensional que adquiera cada una de ellas en el espacio, y nos hablará también de su función. Así las proteínas fibrosas muestran en su estructura hélices y hebras que les permitirán formar fibras alargadas que servirán de sostén estructural de células y tejidos. Por otra parte las proteínas globulares, poseen estructuras como giros y asas que les permiten tener una forma más compacta.

Si el plegamiento de una proteína no es el correcto, esto puede afectar a las funciones celulares a distintos niveles. Puede suceder que la proteína en cuestión se degrade y no cumpla su función, o por otra parte las proteínas mal plegadas pueden pegotearse entre si, y formar irreversiblemente agregados insolubles. Este es el caso de un gran número de enfermedades que se engloban bajo el término amiloidosis mientras que a los agregados se los denomina amiloides. Ejemplos de estas enfermedades son patologías muy conocidas como la enfermedad de Alzheimer, la diabetes tipo II, y la encefalopatía espongiforme bovina (mejor conocido como el mal de la Vaca Loca)

Dado que estos agregados se depositan muy lentamente, con períodos de incubación que pueden ser de varios años, se trata de enfermedades que suelen incidir a edades muy tardías, y que afectan principalmente a pacientes de edades avanzadas.


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